心房中隔欠損症

右心房と左心房の間にある壁（心房中隔）に欠損孔がある疾患です。通常肺から還ってきた血液はすべて左心房から左心室に流れて全身に送られますが、心房中隔欠損症があると肺から還ってきた血液の一部が左心房から右心房に流れます。これによって右心房、右心室、肺動脈の血流が増加することになります。肺動脈の血流が多い場合（大動脈を流れる血流量の1.5～2.0倍以上の場合）は、将来的に肺動脈内の血圧の上昇（肺高血圧）が生じるため、欠損孔の閉鎖を行う治療が必要となります。
またこの疾患の多くは幼少期には無症状であることが多く、時に成人期になってから息切れやむくみなどの症状が出て見つかる場合もあります。当院の小児科では心房中隔欠損症に対してのカテーテル治療に多くの実績があり、侵襲の少ないカテーテル治療を積極的に検討しています。しかし欠損孔の大きさ、位置、形状などでカテーテル治療が困難であった場合に外科的手術治療を行います。当院では、輸血を行う可能性を減らすため基本的に10kg以上の体重になってから手術を行う方針としています。手術では、欠損孔があまり大きくない場合は直接縫い閉じる（直接閉鎖）こともありますが、欠損孔が大きい場合には、主に自身の心臓の周りにある心膜という組織を用いて閉じます（自己心膜パッチ閉鎖）。

心室中隔欠損症

右心室と左心室の間の壁（心室中隔）に欠損孔がある疾患で、先天性心疾患の中でも最も多い疾患です。欠損孔が小さい場合など、約半数は自然閉鎖が期待できます。しかし、欠損孔の大きさや位置などによって経過は様々です。左心室から右心室に血液が流れるため、肺動脈への血流量が増加します。肺動脈に多く流れた血液はまた左心室に流れてくるため、その血流量が多ければ多いほど左心室に強く負荷がかかります。そのため乳児期早期あるいは新生児期から心不全となり、呼吸が速い、ミルクの飲みが悪く体重が増えないといった症状が出現し、1歳未満での手術が必要となるケースがしばしば見られます。

手術は、欠損孔をパッチで閉じるという心室中隔欠損パッチ閉鎖術を行います。パッチはゴアテックス®という素材が用いられます。心室中隔欠損症の欠損孔のふちには、心臓の筋肉を動かすための電気信号を送る大事な伝導路が走行していることが多く、手術によってこの伝導路が障害されてしまうことがあり、その場合は永久的にペースメーカーの植え込みが必要となってしまうこともあり得ます。また生後間もない時期であったり体重が2kg台であったりするような場合などで、まだパッチ閉鎖手術の負担が大きすぎると判断することもあります。そのような場合には、肺動脈絞扼術という手術をまず行います。肺動脈絞扼術というのは、肺動脈にバンドを巻いて、ベルトを締めていくように細くして肺動脈にくびれを作り、肺動脈に血液が流れにくくするという手術です。この手術により肺動脈に血液が流れすぎるのを抑えることができ、心不全を軽くして成長を促していくことができます。そうして体重が増えるのを待ってから段階的にパッチ閉鎖手術に向かうことになります。

ファロー四徴症

以下の４つの特徴（四徴）をもつ疾患です。

1. 左右の心室の間の心室中隔に欠損孔がある（心室中隔欠損）
2. 大動脈が左右の心室の上にまたがるように前方にずれている（大動脈騎乗）
3. 右心室の出口から肺動脈にかけて狭くなる（肺動脈狭窄）
4. 右心室の圧が高くなり、右心室の心筋が肥厚する（右室肥大）

右心室の血液が肺動脈に流れにくいため、右心室から左心室の方向に血液が流れます。そうすると、全身に流れる血液の中に肺で酸素をもらう前の血液が混ざることになるため、全身の血色が悪くなります（チアノーゼ）。泣くことでさらにチアノーゼが強くなる（無酸素発作）ことがあり、その場合は必ずかかりつけ医に相談する必要があります。ファロー四徴症の手術は、①心室中隔欠損をパッチ閉鎖して、②肺動脈狭窄を解除する、という手術です。①については上記の心室中隔欠損の項目を参照してください。②については、特に自身の肺動脈弁自体が十分な大きさがあるかどうかが重要です。

a) 自己肺動脈弁が十分に大きい場合
弁の手前にある分厚くなりすぎた筋肉の切除や、弁の後ろの肺動脈をパッチ拡大することで狭窄が解除でき、その際は肺動脈弁の機能が温存できる可能性が高くなります。
b) 自己肺動脈弁が小さい場合
自己弁を温存することができず、弁の代わりになるものが必要になります。通常の人工弁は大人用のものしかありませんので、簡易的な仕組みの弁付きパッチを用いなければなりません。あくまで簡易的な仕組みであり、何年も経ってくると弁としての機能が低下してくる可能性が高く、その場合は将来的に肺動脈弁に対する再手術が必要となります。 また肺動脈が全体的に細い場合や、左心室に十分な大きさがない場合などは、ファロー四徴症手術を行う前にまず体肺動脈短絡（シャント）手術を行うことがあります。これは大動脈側と肺動脈側を人工血管でつなぎ、大動脈側から肺動脈側に血液を流す手術で、これにより肺動脈内を流れる血液の量を増やすことができます。肺に流れる血液の量が増えると、肺動脈も成長を促すことができ、またその後にある左心室も成長して大きくなってくれます。そうやってシャント手術を行って肺動脈や左心室の成長を促し、十分に大きくなってから上記のファロー四徴症手術を行うという段階的な治療を行うこともあります。